血友病性关节炎
血友病性关节炎是一组因凝血因子缺乏而引起的遗传性出血性疾病。
患者多为男性,常有易出血病史,部分有家族史。
遗传性凝血因子缺乏导致患者凝血功能障碍,骨关节无明显原因或轻微损伤即可引发反复大量的出血,最终导致血友病性关节炎。
临床上可出现关节肿胀、疼痛、畸形、关节周围肌肉萎缩等症状。
治疗方法主要包括非手术治疗和手术治疗。
血友病无根治的办法,凝血因子浓度若不能提高,出血症状会反复出现,因此预防治疗很重要。
若治疗不及时或治疗不当,可导致关节功能障碍、僵硬、畸形等,重者会导致残疾。
血友病的种类是?
1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。
2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。
3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。
15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。